Пушенето на повече от 20 кутии или на над 400 цигари годишно е доказана предпоставка за развитието на идиопатична белодробна фиброза (ИБФ). Счита се, че в риск са също хората, изложени на метален или дървен прах, както и пациенти с генетична предразположеност.
Идиопатичната белодробна фиброза е необратимо заболяване, по-смъртоносно от много видове рак, но твърде малко хора да чували тази диагноза. По този повод в периода 17-25 септември в света се организира Международна седмица за борба със заболяването.
При идиопатичната белодробна фиброза настъпва втвърдяване на тъканите на белите дробове, в резултат на което дробовете не могат да се разгъват напълно при дишане. Това намалява притока на кислород в организма и води до увреждания на сърцето, мозъка и други органи. Заболяването може да протича бързо или бавно, като при някои скоростта на прогресия е толкова бърза, че те се задъхват дори да не се движат.
Други често срещани симптоми са кашлица и умора. Между първоначалната поява на симптоми и поставянето на диагноза могат да минат между 6 месеца и 2 години. Пациентите обикновено страдат и от съпътстващи заболявания като белодробна хипертония, сърдечно съдови заболявания и рак на белия дроб, които влошават качеството им на живот и преживяемостта. Прогнозата им обикновено е лоша,а средната продължителност на живота е 2-5 години от поставяне на диагнозата.
Хората с ИБФ в Европейския съюз са между 80 000 и 110 000 души. Заболеваемостта и болестността се увеличават с възрастта, като по-често боледуват мъжете. Обикновено това заболяване се диагностицира между 40-80 годишна възраст, като най-много са случаите на пациенти във възрастовата група 65-79 години. Смъртността при ИБФ е по-висока, отколкото при много видове рак, а дихателната недостатъчност е причина за 80% от фаталните случаи, свързани със заболяването.
Правилното лечение на белодробната фиброза започва с поставяне на правилната диагноза, което става трудно поради факта, че първоначалният задух у болните често се отдава на възрастта, сърдечно заболяване или емфизем, обикновено забавяйки диагнозата. Освен това за уточняване на диагнозата на ИБФ се налага да се извършват специализирани изследвания като високо-резолюционна компютърна томография и/или белодробна биопсия.
Поставяне на диагноза ИБФ се извършва от мултидисциплинарен екип от пулмолози, рентгенолози и патолози, специализирани в диагностиката и обработката на пациенти с дифузни паренхимни белодробни болести и дава възможност за по-висока диагностична сигурност, като това е отразено в широко приетите препоръки за поставяне на диагнозата.
